Саркомы капоши

При значительном ослаблении иммунитета, в основном при СПИДе, возникают кожные саркомы, чаще всего — саркома Капоши. Впервые этот вид саркомы был описан Морицем Капоши — дерматологом из Венгрии. В честь него эта болезнь и получила свое название. Саркома Капоши неизлечима, исход при ее наличии — летальный.

Что это за патология?

Саркома Капоши (лат. Kaposi sarcoma) — множественное злокачественное новообразование кожи. Другие названия этой патологии — множественный геморрагический саркоматоз, ангиосаркома Капоши. В целом, распространенность этого заболевания невелика, но у людей, страдающих синдромом приобретенного иммунодефицита или СПИДом это очень распространенная патология на последних стадиях болезни: до 40−60% случаев. У мужчин саркома Капоши встречается чаще, чем у женщин.

Классификация

Множественный геморрагический саркоматоз имеет несколько различных клинических подвидов: классический, эпидемический, эндемический и иммуносупрессивный. Каждый из представленных типов отличается по своему распространению, течению, локализации. Симптомы каждого вида также несколько отличаются. Помимо этого, в развитии каждого из видов принимают участие различные агенты и пусковые факторы.

Классический тип

Этот вид саркомы распространен в Италии, России, в странах Центральной Азии. Встречается чаще у мужчин в возрасте свыше 60 лет с возрастным иммунодефицитом. Локализация очагов поражения — передние или боковые поверхности голеней, тыльные поверхности кистей и стоп, намного реже новообразования появляются на других участках тела. Поражение симметричное, границы новообразований четкие. Иногда очаги могут сопровождаться жжением или зудом.

В течение классического типа саркомы Капоши выделяют три стадии:

• Пятнистая — начальная стадия. Очаговые образования небольшие, от 1 до 5 мм в диаметре. Их поверхность ровная, гладкая, форма неправильная, цвет пятен — синюшно-красный или бурый с красноватым оттенком.
• Папулезная стадия — очаги поражения становятся больше, диаметром до 1 см. Пятна могут существовать отдельно или сливаться в крупные очаги. Поверхность пятен может быть как гладкой, так и шероховатой, консистенция новообразований — плотная.
• Опухолевая стадия — пятна достигают 5 см в диаметре, сливаясь, образовывают узлы. Поверхность очаговых новообразований может изъязвляться.

Эпидемический тип

ВИЧ-обусловленная саркома является признаком СПИДа. Встречается в молодом возрасте (до 37 лет). Симптомы этого вида саркомы Капоши ярко выражены: очаговые новообразования яркие, множественные, встречаются на небе, слизистых, кончике носа, на коже рук. Течение этого вида патологии агрессивное. В патологический процесс вовлекаются лимфатические узлы и поражаются внутренние органы.

Иммуносупрессивный тип

Другое название — ятрогенная саркома Капоши. Причина развития данного типа недуга — длительный прием цитостатиков или иммуносупрессоров после трансплантации органов или для лечения других заболеваний. Внутренние органы обычно не поражаются, процесс протекает более доброкачественно, чем при других видах саркоматоза.

Эндемический тип

Другое название — африканский тип, поскольку встречается в странах Центальной Африки. Начинает развиваться у детей с раннего возраста. Патология поражает внутренние органы и лимфатические узлы, поражения на коже встречаются редко. Прогноз при этом виде множественного геморрагического саркоматоза неблагоприятный: больные живут не более двух лет.

Локализация очагов поражения

Эта саркома кожи появляется на разных участках кожи: от кожи стоп до кожи лица. Размещение пятен зависит от клинического типа саркомы. В зависимости от локализации новообразований, выделяют следующие виды патологии:

• ладонно-подошвенная форма;
• висцеральная форма — поражение внутренних органов с минимальным поражением кожи;
• размещение очагов на голенях, ступнях;
• наличие новообразований на коже верхних и нижних конечностей.

Особенности развития патологии

Основная причина появления саркомы Капоши — синдром приобретенного иммунодефицита или СПИД. Другими факторами, способными запустить патогенный механизм развития этой патологии, являются герпес-вирусы 8 типа и вирус Эпшейн-Барр. Во многих случаях эта патология сопровождает другие заболевания, среди которых лимфогранулематоз, грибовидный микоз, лейкозы, множественные миеломы. Саркома поражает эндотелий (внутреннюю стенку сосудов), вследствие чего нарушается строение сосудов и появляются пучки веретенообразных клеток.

Клиническая картина и главные симптомы

Основной симптом — это появление одиночных или множественных сливных опухолей на кожных покровах. Размещение патологических очагов зависит от клинического вида саркомы Капоши. Цвет опухолевых очагов колеблется от синюшно-красного до багрового. Форма новообразований — полукруглая или круглая, края четкие. Встречаются также узелковые опухоли. Новообразование возвышается над уровнем кожи или идет вровень с ним. Поверхность очага гладкая или шероховатая. В злокачественный процесс могут вовлекаться лимфатические узлы или внутренние органы.

Осложнения

Среди вероятных осложнений саркомы Капоши выделяют следующие состояния и патологии:

• присоединение бактериальной или грибковой инфекции;
• распад очагов и кровотечения из них;
• общая интоксикация вследствие распада патологических очагов;
• лимфатические отеки;
• деформация конечности, нарушение их функций;
• нарушение нормального функционирования внутренних органов.

Диагностика саркомы Капоши

Первый шаг в постановке диагноза саркомы Капоши — это сбор данных истории болезни и первичный осмотр больного врачом. Биопсия опухолевого очага с последующим гистологическим исследованием позволяет выявить патологическую структуру сосудов и наличие веретенообразных клеток — особый маркер саркомы Капоши. Методом полимеразной цепной реакции определяется наличие герпес-вируса и антител к нему. В обязательном порядке всем больным проводится исследование на наличие ВИЧ. Проводится пункция лимфоузлов при их увеличении. При жалобах на нарушение работы внутренних органов, проводятся дополнительные исследования: МРТ или КТ, рентгенография, эндоскопические исследования.

Лечение множественного саркоматоза капоши

Полностью вылечить и ликвидировать геморрагический саркоматоз в нынешнее время невозможно. Существуют различные методики лечения, которые направлены на уменьшение симптоматики заболевания, улучшение общего состояния больного и продление продолжительности его жизни. Лечение этой патологии бывает хирургическим и медикаментозным, системным и местным.

Местное лечение саркоматоза

Этот вид терапии заключается в наложении на очаги поражения аппликаций и примочек с динитрохлорбензолом или проспидином, введение в новообразование химиопрепаратов и интерферонов. Используют местную лучевую терапию, криотерапию (воздействие на опухоль очень низкими температурами), хирургическое иссечение опухоли, если она единичная. Лучевая терапия назначается при выраженных размерах опухоли, если новообразование сопровождается жжением или зудом и доставляет значительные неудобства.

Системная терапия

Заключается такой вид лечения в назначении системных химиопрепаратов в сочетании с гормональной терапией. Также назначаются антиретровирусные препараты совместно с интерферонами для улучшения состояния иммунной системы. При распаде патогенных очагов и присоединении вторичной инфекции назначаются антибактериальные и противогрибковые препараты.

Профилактика множественного геморрагического саркоматоза и прогноз

Специфической профилактики для предотвращения развития множественного саркоматоза не существует. Основная профилактика направлена на предотвращение появления и развития у человека СПИДа. Для этого следует пользоваться барьерными методами контрацепции, иметь одного полового партнера, врачам нужно тщательно стерилизовать инвентарь для инвазивных вмешательств. Также следует вести здоровый образ жизни и укреплять иммунитет витаминами, закаливанием, рациональным питанием и спортом. Прогноз при множественном геморрагическом саркоматозе крайне неблагоприятный: летальный исход наблюдается в 99−100% случаев.