Профилактика и лечение пигментной ксеродермы

Неизлечимая кожная болезнь хронического течения — пигментная ксеродерма, проявляется в постепенном изменении пигментации, распространяющемся на все тело. Усугубляется болезнь поражением внутренних органов, неврологической симптоматикой, перерождением в злокачественный процесс. Ранняя смертность типична для этой патологии. Болезнь требует постоянного врачебного наблюдения и контроля состояния больного.

Пигментная ксеродерма — неизлечимая кожная патология, которая может передаваться генетически.

Что это такое?

Ксеродерма пигментная — хроническая болезнь, передающаяся по наследству. Болезни присуща сильная чувствительность кожи к ультрафиолетовому излучению и радиации. У больных снижены или полностью отсутствует ферменты, восстанавливающие кожный покров после ультрафиолетового излучения. Клетки поддаются мутации, что нарушает процессы восстановления после вредного влияния провоцирующих болезнь факторов: ультрафиолетового воздействия и радиационного облучения.

Вернуться к оглавлению

Почему появляется?

Первые проявления болезни возникают после пребывания под солнечными лучами и зависят от длительности, и интенсивности облучения. При каждом дальнейшем нахождении на солнце пигментация и кожные дефекты усиливаются. Кожа становится слишком чувствительной, неспособной к оздоровлению и возврату к естественному цвету. Пораженные клетки постепенно накапливаются и вытесняют здоровые, что может привести к злокачественному процессу.

Пигментная ксеродерма — болезнь, характерная для изолированных групп людей (по религиозным, национальным, географическим причинам), где распространены браки между близкими родственниками. Болезнь передается от здоровых родителей ребенку через гены с одной измененной копией, и провоцирует мутацию в генах ДНК.

Вернуться к оглавлению

Проявления болезни

Признаки и проявления пигментной ксеродермы представлены в таблице:

ВозрастПроявления болезниДополнительные осложнения болезни
Первые признаки появляются с 3-х месяцев до 3-х летПигментные пятна открытых участков лица, шеи, кистей рук, предплечий (бурого, желтого и коричневого цвета). Шелушения, покраснения, отеки, пузырьки и пузыри, веснушки, родинки (стадия неравномерной гиперпигментации).Слезоточивость глаз, светобоязнь, конъюнктивит, блефарит. Врожденное срастание пальцев рук и ног. Бактериально-вирусные инфекции и их осложнения (ОРВИ, бронхит, пневмония, отит, фарингит).
С 3-х до 8-ми летРазрастание новообразований и дефектов: веснушек, чешуек, пятен, трещин, корок, язв, эрозий, бородавок, папиллом, рубцов. Кожа местами становится сухой, грубой, шероховатой. Усиливается пигментация. Сосудистые изменения и ороговения. Предраковое состояние.Деформация, уменьшение и истончение ушных раковин, носовых хрящей, рта. На коже носа, губ, на красной кайме губ — многочисленные сосудистые пятна. Прогрессирует светобоязнь, слезотечение, помутнение роговицы, поражение радужки глаз. Язвы слизистых оболочек век, выворот века. Падает зрение. Ресницы прекращают рост, выпадают. Облысение.
С 8-ми летПерерождение дефектов в злокачественныеСимптомы усиливаются. Полное облысение. Потеря зрения. Дистрофия зубной системы. Задержка роста. Метастазы внутренних органов.
Пик заболеваемости от 20-и до 30-ти лет, старшее 55 летСиндром Рида Синдром Санктиса-КаккионеЗадержка роста, психического и умственного развития. Уменьшение размеров черепной коробки. Глухота. Судороги, эпилептические припадки. Нарушение координации движений. Снижение зрения, слепота.
Диагностику пигментной ксеродермы проводят комплексными анализами гистологии, крови, прохождением аппаратного обследования.
Вернуться к оглавлению

Диагностика пигментной ксеродермы кожи

Для постановки диагноза нужна консультация дерматолога. Врачом проводится осмотр проявлений и участков поражения. Далее, осуществляется диагностика, которая включает в себя:

  • Исследование кожных покровов монохроматором. Прибор определяет повышенную чувствительность тела пациента к ультрафиолетовому излучению.
  • Проведение биопсии. Новообразования либо пораженные участки срезаются для детального лабораторного изучения произошедших изменений.
  • Гистологическое исследование.

После получения результатов диагностических исследований на их основании врачом устанавливается клиническая картина. Поскольку патология тяжелая, по результатам определяется:

  • точность подтверждения предполагаемого диагноза;
  • стадия болезни;
  • динамика болезни;
  • структурные нарушения в тканях и органах во время лечения;
  • наличие метастазов и их распространенность;
  • выбор операционного вмешательства для удаления нарушений.
Люди с пигментной ксеродермой неизлечимы, а значит их жизнь будет состоять из некоторых ограничений, связанных с влиянием на кожу.
Вернуться к оглавлению

Методы лечения

Поскольку пигментная ксеродерма — неизлечимая болезнь (патология), методы терапии направлены на предупреждение влияния вредного солнечного излучения, уменьшение кожных воспалений, предупреждение злокачественности процесса. Выбор лечения основывается на силе проявления симптомов и самочувствии пациента. Специалисты, которые должны наблюдать пациента с такой болезнью: педиатр, дерматолог, невропатолог, онколог. При выявлении болезни на ранней стадии лечение проводится амбулаторно под контролем дерматолога. Терапия направлена на снятие симптомов патологии и улучшение самочувствия больного.

Вернуться к оглавлению

Препараты для амбулаторного лечения

Информация о препаратах и их направленном лечебном действии представлена в таблице:

Лечение болезни
ПрепаратыДействие
ПротивомалярийныеУменьшают кожную чувствительность к воздействию аллергенов и солнечных лучей, имеют противовоспалительный эффект
Витаминная терапияПоддержание и укрепление иммунитета
АнтигистаминныеПредупреждение, ослабление аллергических реакций
Ароматические ретиноидыПрофилактика развития опухолей, нормализация сниженных показателей клеточного иммунитета
Для местного применения (крем, мазь)Уменьшение воспалительного процесса на коже
Глазные капли, контактные линзыЗащита глаз от механической травмы, воздействия солнечных лучей
Фотозащитные спреи, кремы, мазиЗащита тела от ультрафиолетового излучения в период сильной солнечной активности
Для смягчения симптоматики и блокировки осложнений пациент с пигментной ксеродермой  должен принимать определённые медикаменты.

Восстановление зрения возможно в отдельных случаях с помощью имплантов роговицы. Пациенты с синдромом Санктиса-Каккионе подлежат лечению стационарно под наблюдением невропатолога. Все новообразования, имеющие склонность к злокачественному перерождению, подлежат обязательному удалению. Основные методы удаления новообразований:

  • хирургический: применяется для удаления бородавчатых разрастаний, а также опухолей внутренних органов;
  • электрокоагуляция: прижигание пораженных кожных участков электрическим током с одновременным прижиганием кровеносных сосудов;
  • лазерная терапия: удаление новообразований лазерным лучем направленного действия;
  • криодеструкция: прижигание пораженных участков жидким азотом.
Вернуться к оглавлению

Профилактика и прогнозы

Основные меры профилактики болезни:

  • Усиленная защита от солнечного излучения. По возможности избегать нахождения на улице в темное время суток, носить плотную одежду, головные уборы. Затемнение окон жилых помещений и автомобильных стекол. Обязательно применение солнцезащитных кремов и мазей с высокой степенью защиты.
  • Избежание провоцирующих рак факторов: излучения (ультрафиолетового, рентгеновского, гамма и ионизирующего); грибковых токсинов (содержатся в некоторых продуктах питания); химических веществ (нефтепродуктов, растворителей); табачного дыма.
  • Постоянное наблюдение и профилактические осмотры у узких специалистов.
Пигментная ксеродерма имеет благоприятный прогноз на выживаемость, а при правильной терапии и образе жизни можно дожить до пенсионного возраста.

Прогноз развития и течения болезни неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни при патологии 10−20 лет. Раннее диагностирование, постоянное соблюдение усиленных мер защиты от всех видов излучения, регулярный медицинский контроль, позволяют увеличить продолжительность и качество жизни пациента (до 40−60-ти лет).

Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: